University of Oulu

Kimmo Halt, Minna Honkila, Riitta Niinimäki, Janna Saarela, Mikko Seppänen, Mervi Taskinen, Kim Vettenranta ja Terhi Tapiainen (2022) Perinnöllinen hemofagosyyttinen oireyhtymä - harvinainen imeväisen kuumeen syy. Lääketieteellinen Aikakauskirja Duodecim 2022;138 (18): 1571-7

Perinnöllinen hemofagosyyttinen oireyhtymä : harvinainen imeväisen kuumeen syy

Saved in:
Author: Halt, Kimmo1,2; Honkila, Minna1,2; Niinimäki, Riitta1,2;
Organizations: 1OYS, Lasten ja naisten osaamiskeskus
2Oulun yliopisto, Kllinisen lääketieteen tutkimusyksikkö
3Oslon yliopisto, Centre for Molecular Medicine Norway
4Helsingin yliopisto, Suomen molekyylilääketieteen instituutti
5HUS, kliinisen genetiikan yksikkö
6HUS, harvinaissairauksien yksikkö
7HUS, lasten veri- ja syöpätautien ja kantasolusiirtoyksikkö, Uusi lastensairaala
8Helsingin yliopisto
9Suomen Punaisen Ristin Veripalvelu
10Oulun yliopisto, Kliinisen lääketieteen tutkimusyksikkö
Format: article
Version: published version
Access: open
Online Access: PDF Full Text (PDF, 0.2 MB)
Persistent link: http://urn.fi/urn:nbn:fi-fe2023021427201
Language: Finnish
Published: Suomalainen lääkäriseura Duodecim, 2022
Publish Date: 2023-09-22
Description:

Tiivistelmä

Hemofagosyyttinen lymfohistiosytoosi (HLH) on henkeä uhkaava tulehdusreaktio, jonka syntymekanismina on T-imusolujen ja makrofagien keskinäinen sytokiinivälitteinen aktivaatio. Taudin tunnusmerkkejä ovat epäselvä ja pitkittynyt kuume, maksan ja pernan suurentuminen sekä verenkuvan solupuutokset. Perinnöllinen HLH (FHL) on ryhmä geneettisiä sairauksia, joissa tauti kehittyy ensimmäisten elinkuukausien aikana muutoin terveelle lapselle. FHL johtuu sytotoksisten imusolujen kyvyttömyydestä tuhota tulehdusvasteen herättäneet antigeeniä esittelevät solut, mistä seuraa sytokiinivälitteinen itseään voimistava tulehdusreaktio. FHL:n hoito perustuu T-solujen tukahduttamiseen ja allogeeniseen kantasolusiirtoon. FHL on harvinainen mutta merkittävä erotusdiagnostinen vaihtoehto, kun kuumeisen imeväisen verenkuvassa havaitaan solupuutoksia. Taudin nopea tunnistaminen on tärkeää, jotta tehokas hoito päästään aloittamaan ennen monielinvauriota.

see all

Series: Duodecim. Lääketieteellinen aikakauskirja
ISSN: 0012-7183
ISSN-E: 2242-3281
ISSN-L: 0012-7183
Volume: 138
Issue: 18
Pages: 1571 - 1577
Type of Publication: A2 Review article in a scientific journal
Field of Science: 3123 Gynaecology and paediatrics
Subjects:
Copyright information: © 2022 Suomalainen Lääkäriseura Duodecim.