AL-amyloidoosiin liittyvä sydänvaurio : diagnostiikka OYS:n potilasaineiston mukaan
Lassila, Henna (2020-05-18)
Lassila, Henna
H. Lassila
18.05.2020
© 2020 Henna Lassila. Tämä Kohde on tekijänoikeuden ja/tai lähioikeuksien suojaama. Voit käyttää Kohdetta käyttöösi sovellettavan tekijänoikeutta ja lähioikeuksia koskevan lainsäädännön sallimilla tavoilla. Muunlaista käyttöä varten tarvitset oikeudenhaltijoiden luvan.
Julkaisun pysyvä osoite on
https://urn.fi/URN:NBN:fi:oulu-202005201993
https://urn.fi/URN:NBN:fi:oulu-202005201993
Tiivistelmä
AL-amyloidoosi on harvinainen sairaus, jossa eri elimiin kertyy amyloidiproteiinia, joka johtaa näiden elinten toiminnan häiriintymiseen. Taudinkuvaltaan AL-amyloidoosi voi olla moninainen ja sen diagnostiikka on muun muassa siitä syystä haastavaa. Hoitamattomana tauti voi johtaa kuolemaan hyvinkin nopeasti. Tässä tutkimuksessa on kerätty tietoa OYS:ssa aikavälillä 1.1.2000–27.1.2018 hoidettujen AL-amyloidoosipotilaiden diagnostiikasta ja selviytymisestä. Tarkemmin rajattuna tutkimuksessa tarkasteltiin niitä AL-amyloidoosipotilaita, joilla oli todettu myös AL-amyloidoosiin liittyvä sydänvaurio. Aineistoon valikoitui näillä kriteereillä 12 potilasta.
Noin puolet aineiston potilaista oli ajautunut tutkimuksiin hengenahdistuksen ja alaraajaturvotusten vuoksi. Kaikilla potilailla primaarisen AL-amyloidoosin diagnoosi pohjautui kudosbiopsialöydökseen, seerumin immunofiksaatioon ja seerumin vapaiden kevytketjujen määrittämiseen. Kolmella potilaalla täyttyi myös myelooman kriteerit. Subkutisrasvan biopsia osoitti amyloidin vain neljäsosassa tutkituista tapauksista. Sydänlihasbiopsia otettiin kahdelta potilaalta. AL-amyloidoosiin liittyvä sydänvaurio todettiin kaikilla potilailla sydämen kaikukuvauksen ja sydänlihasvauriosta kertovien merkkiaineiden perusteella. Sydämen magneetti- tai isotooppikuvantamista ei ollut käytetty.
Noin puolet aineiston potilaista oli ajautunut tutkimuksiin hengenahdistuksen ja alaraajaturvotusten vuoksi. Kaikilla potilailla primaarisen AL-amyloidoosin diagnoosi pohjautui kudosbiopsialöydökseen, seerumin immunofiksaatioon ja seerumin vapaiden kevytketjujen määrittämiseen. Kolmella potilaalla täyttyi myös myelooman kriteerit. Subkutisrasvan biopsia osoitti amyloidin vain neljäsosassa tutkituista tapauksista. Sydänlihasbiopsia otettiin kahdelta potilaalta. AL-amyloidoosiin liittyvä sydänvaurio todettiin kaikilla potilailla sydämen kaikukuvauksen ja sydänlihasvauriosta kertovien merkkiaineiden perusteella. Sydämen magneetti- tai isotooppikuvantamista ei ollut käytetty.
Kokoelmat
- Avoin saatavuus [31916]